Evolución de niños post-trasplante hepático luego del primer año de sobrevida / Evolution of children one year post liver transplant

Orthotopic liver transplantation is the only definitive mode of therapy for children with end-stage liver disease. However, it remains challenging because of the necessity to prevent long-term complications. The aim of this study was to analyze the evolution of transplanted patients with more than one year of follow up. Between November 1992 and November 2001, 238 patients underwent 264 liver transplantations. A total of 143 patients with more than one year of follow up were included. The median age of patients +/- SD was 5.41 years +/- 5.26 (r: 0.58-21.7 years). All children received primary immunosuppression with cyclosporine. The indications for liver replacement were: fulminant hepatic failure (n: 50), biliary atresia (n: 38), cirrhosis (n: 37), chronic cholestasis (n: 13) and miscellaneous (n: 5). The indications for liver re-transplantation were: biliary cirrhosis (n: 7), hepatic artery thrombosis (n: 4) and chronic rejection (n: 3). Reduced-size liver allografts were used in 73/157 liver transplants, 14 of them were from living-related donors and 11 were split-livers. Patient and graft survival rates were 93% and 86% respectively. Death risk was statistically higher in retransplanted and reduced-size grafted patients. Growth retardation and low bone density were recovered before the first 3 years post-transplant. The incidence of lymphoproliferative disease was 7.69%. De novo hepatitis B was diagnosed in 7 patients (4.8%). Social risk did not affect the outcome of our population. The prevention, detection and early treatment of complications in the long-term follow up contributed to improve the outcome.

Enfermedad inflamatoria intestinal crónica en pediatría: manifestaciones sistémicas y extradigestivas / Chronic inflamatory intestinal disease in children: Systemic and extradigestive manifestations

Se denomina Enfermedad Inflamatoria Intestinal Crónica (EIIC) a la colitis ulcerosa (CU) a la enfermedad de Crohn y a un tercer grupo, la colitis indeterminada (CI). Los avances de los métodos diagnósticos: técnicas de laboratorio, estudios radiológicos, endoscopía y anatomía patológica, permiten reconocer y precisar el diagnóstico de EIIC, en sus tres formas. Las manifestaciones sistémicas y extradigestivas son frecuentes, pudiendo preceder a los síntomas gastrointestinales, coincidir con ellos o presentarse después de larga evolución. El objetivo de este estudio fue evaluar las manifestaciones sistémicas y extradigestivas de esta enfermedad para alertar a los pediatras y facilitar su diagnóstico. Se analizaron 146 historias clínicas de niños co EIIC atendidos en el consultorio interdisciplinario del Hospital Juan P Garrahan entre marzo de 1990 y marzo de 2002. Se analizaron las siguientes variables al momento del diagnóstico: sexo, edad, tipo de enfermedad inflamatoria intestinal ; manifestaciones sistémicas: desnutrición, hipoalbuminemia, anemia, eritrocedimentación acelerada ; manifestaciones extradigestivas: articulares, hepatobiliares, mucocutáneas, renales y pulmonares. Resultados: 115 pacientes correspondieron a CU (78.7 por ciento), 16 a EC (11 por ciento) y 15 a CI (10.3 por ciento). La edad media al diagnóstico fue de 12 años (rango 0.5-16 años). Mujeres 52.7 por ciento y varones 47.3 por ciento. El 63.7 por ciento de los pacientes presentaron manifestaciones sistémicas y/o extradigestivas.El compromiso nutricional se presentó en el 32.1 por ciento, siendo más frecuente en la EC. Las manifestaciones extradigestivas se hallaron en el 70/146 pacientes. Su distribución fue: 22.6 por cientoarticular, 15 por ciento hepatobiliar, 8.2 por ciento mucocutánea, 1.4 por ciento renal y 0.7 por ciento pulmonar. Las manifestaciones sistémicas y extradigestivas precedieron al diagnóstico de EIIC en el 25.8 por ciento de los pacientes, coincidieron con el 50 por ciento y aparecieron en el transcurso de la evolución en el 24.2 por ciento Conclusión: La EIIC requiere un alto índice de sospecha, el pediatra debe estar atento a los síntomas y signos clínicos y las alteraciones del laboratorio para realizar la consulta o la derivación oportuna a centros pediátricos de mayor complejidad

Remisión clínica con persistencia de lesiones endoscópicas e histológicas en colítis ulcerosa luego del tratamiento con corticoides / Clinical remission along with persistance of endoscopic and histological damage in ulcerative colitis after treatment with steroids

Los corticoides son utilizados en el curso de colitis ulcerosa (CU) moderada o severa. El gran número de efectos colaterales que poseen hace que la dosis inicial sea rápidamente disminuida al obterner la mejoría clínica. Luego de la suspensión, las recaídas son frecuentes postulándose que éstas se deben a la persistencia de actividad histológica. El objetivo del estudio fue evaluar la persistencia de lesiones endoscópicas y de actividad inflamatoria histológica en la mucosa del recto y colón, en pacientes con CU moderada o severa en remisión clínica y de laboratorio, luego del tratamiento con corticoides. En el período comprendido entre agosto 1999 y noviembre de 2001 se evaluaron pacientes con CU moderada o severa en tratamiento con corticoides. Se incluyeron: 1) pacientes al inicio del diagnóstico, 2) pacientes ya diagnósticados que presentaron una recaída después de un año o más libres de síntomas, en tratamiento con ácido 5 aminossalicilico (5 ASA). Los pacientes recibieron prednisona vía oral en dosis de 1 a 2 mg/KG/día (máximo 40 mg/día). La misma fue disminuida a partir de los treinta días en aquellos que se encontraran asintomáticos. Todos los niños recibieron además 5 ASA 40 mg/Kg/día. La actividad de la enfermedad fue evaluada según parámetros clínicos, endoscópicos e histológicos al incio y luego del tratamiento esteroideo. Se utilizó el score clínico de truelove y witts, modificación de Osford. La actividad endoscópica e histológica se clasificó en leve, moderada, severa o inactiva de acuerdo a los hallazgos rectosigmoideoscópicos con biopsias múltiples. Se incluyeron 12 niños con CU moderada o severa con edades comprendidas entre 3 y 16 años (X 10 años 1 mes). Once al inicio del diagnóstico y restante previamente diagnósticado presentó una recaída luego de 3 años libre de sintomas. El tiempo transcurrido entre las dos evaluaciones, la inicial y luego del tratamiento osciló entre 61 y 110 días (X85 días).

Fallo hepático fulminante por hepatitis a: evolución y costos / Fulminant liver failure caused by hepatitis A: outcome and cost

La hepatitis A (HA) es una de las enfermedades inmunoprevenibles más frecuente, constituye actualmente en nuestro país un grave problema de la Salud Pública, por su alta incidencia 40/100.000 habitantes según informe del SINAVE 2002. La complicación más severa es el fallo Hepático fulminante (FHF), emergencia médica que se presenta en el 1/1000 de los pacientes sintomáticos infectados por virus de hepatitis A (VHA). Las tasas de morbimortalidad del FHF continúan siendo altas, lo que genera importantes costos. Nuestro objetivo fue analizar características, evolución y costos de la población internada por FHF secundario a VHA con indicación de trasplante hepático (TXH) en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan, en el período comprendido entre noviembre de 1992 a junio de 2003. Se analizó: Lugar de procedencia, edad, días de internación en cuidados intermedios (CIM) y/o intensivos (UCI) y evolución. Los costos se obtuvieron del Departamento de Costos del hospital. Para evaluar el tiempo perdido por muerte prematura, utilizamos el cálculo de los años de vida potencial perdidos. Durante el período de estudio se realizaron 308 trasplantes hepáticos. Fueron asistidos por Falla Hepática Fulminante 145 pacientes (p) de ellos el 58 por ciento (p:84) fueron Hepatitis por Virus de Hepatitis A. La edad media de los niños fue de 4.6 años (1a-11a). Los datos de la evolución fueron: el 20 por ciento (n:17) fallecieron en lista de espera de emergencia, el 11 por ciento (n:9). la función hepática se recuperó antes que el injerto apareciera, el 69% (n:58) fueron trasplantados. El TXH se realizó con donante cadavérico en el 90% (n:52) de los casos, se utilizó donante vivo relacionado en el 10 por ciento (n:6). Requirieron retrasplante el (19 por ciento) (n: 11). La mortalidad del FHF por VHA fue del 38 por ciento (n:32). La mortalidad por trasplante hepático fue del 26 por ciento (n:15). Los años perdidos por muerte prematura fueron 2.275 años.

Enfermedad de Crohn en pediatría / Crohn´s disease in children

La enfermedad de Crohn (EC) es una enfermedad inflamatoria intestinal crónica (EIIC) de etiología desconocida que puede localizarse en cualquier parte del tubo digestivo desde la boca hasta el ano. Los síntomas de presentación dependen del sitio afectado son proteiformes y por ello se retrasa el diagnóstico. Se describen tres tipos de comportamientos: inflamatorio, fibroestenosante y fistulizante. Objetivo: evaluar los síntomas de comienzo, la demora diagnóstica, el índice de actividad clínica, la localización de las lesiones y el comportamiento evollutivo de la enfermedd en pediatría. Material y Métodos: se evaluaron retrospectivamente a18 pacientes con diagnóstico de EC que concurrieron al hospital entre 1988-2001. Se efectuó videendoscopía alta y baja con tomas de biopsias múltiples. Se realizó tránsito de intestino delgado y colón por enema para establecer la localización: extensión de la lesión y búsqueda de fístula, estenosis y/o dilataciónes. De acuerdo a la clasificación de Viena la localización fue: colónica, intestinales, ileocolónica y del tracto gastrointestinal superior y el comportamiento evolutivo: inflamatorio, fibroestenótico y/o perforante. Resultados: de los 18 pacientes 12 fueron varones. La mediana de edad al comienzo de los sintomas fuede 8 a 8 m y al diagnóstico de 11 a 6 m. La demora diagnóstica promedio fue de 23 m. Al momento del diagnóstico 14 pacientes tenían un índice de actividad de moderado a severo La localización colónica fue la más frecuente. El comportamiento predominantemente inflamatorio se obsevó en 17 pacientes. En la evolución 6 pacientes desarrollaron formas perforantes y tres fibroestenosantes. Conclusiones: se debe pensar en EC aún en niños muy pequeños, la actividad clínica de la EC en niños en más severa que en la población adulta. El compromiso colónica y el comportamiento inflamatorio es predominate en nuestro medio.